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儿茶酚胺敏感性多形性室速(catecholaminergic polymorphous ventricular tachycardia, CPVT)是遗传性心律失常疾病(inherited arrhythmogenic diseases, IAD),第一例病例报道于1975年[1],是一种罕见的原发性心脏电紊乱,多无器质性心脏病,以运动或情绪激动诱发双向性室性心动过速(bidirectional ventricular tachycardia, bVT)或多形 性室性心动过速(pleomorphic ventricular tachycardia, pVT)为特征,部份病例可发展为室颤,出现晕厥,甚至猝死,是年轻人心脏骤停和猝死的重要死因。未经治疗的CPVT,患者到30岁时病死率高达31%,约60%~80%的未经治疗的患者在40岁之前出现过晕厥或心脏骤停[2-3]。国内CPVT研究不多,有散在病例报道,总体认识不足。随着基础生命支持培训在医院内外的广泛开展,旁观者CPR越来越多的被应用,院外心脏骤停者复苏成功率逐年增高[4],但是心脏骤停后综合征的严重神经系统后遗症仍然多见,因此医务人员对于有家族史的IAD的认识需要加强,对明确诊断的CPVT需要进行相应的评估、监测及预防等医疗干预,防止恶性心律失常甚至猝死的发生。
沈岳松,张国兵,张晓明,杨向红,朱蔚. 回顾性分析儿茶酚胺敏感性多形性室速家族性猝死[J]. 中华急诊医学杂志, 2022,31(7): 957-959.