致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，是一种致死性心肌疾病，多见于右心室，少数也累及左心室或双心室[1-2]，是目前心肌病研究的热点与难点。ARVC在一般人群中的发病率约为1/1000~1/5000，是年轻人和运动员心律失常性心脏骤停的主要原因之一。ARVC通常表现为常染色体显性遗传，有不同的外显率(也有隐性遗传者)，阳性家族史占30%~50%，甚至60%[3]。临床可发生恶性室性心律失常、心力衰竭和心脏性猝死等恶性事件。早期发现和对症治疗能够挽救患者的生命；进一步认识该病的遗传及信号通路，通过分子靶向治疗可能会逆转ARVC的病理进程，有望达到病因治疗的可能[4-5]。为了更好地促进对该病的认识，本文就ARVC的发病机制以及ARVC的诊断和治疗进展进行综述，旨在提高对该心肌病诊治的认识。

黄小芳,张淑芳,许强宏,张根生. 致心律失常性右心室心肌病进展[J]. 中华急诊医学杂志, 2018,27(11): 1307-1310.
DOI号:10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2018.11.028

基金项目：2016年浙江省医药卫生科技计划项目(骨干人才A类) (2016RCA014) ；2017年浙江省医药卫生科研基金项目(2017KY371)；2018年浙江省医药卫生科技计划(面上项目) (2018KY094)

关键词： 心律失常 免疫组织化学分析 心肌病 组织学检查

引证文献(引用了本文的文献)

1） 刘文君. 艾司洛尔联合低剂量胺碘酮治疗冠心病合并心律失常患者的临床疗效观察[J]. 岭南心血管病杂志,2019,25,6:657-660

2） 莫乔莹. 老年冠心病患者出现心律失常临床相关因素的研究进展[J]. 老年医学与保健,2020,26,1:159-161

3） 扬翼. 致心律失常性心肌病研究进展[J]. 儿科药学杂志,2022,28,8:61-64,后插1