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特发性系统性毛细血管渗漏综合征二例
Idiopathic systemic capillary leak syndrome:a report of two cases and literature review
作者:刘楠 丁莺 吴银山 林永俊 郭丰    发布日期:2018-05-03    

特发性系统性毛细血管渗漏综合征(idiopathic systemic capillary leak syndrome, ISCLS)又名Clarkson病,是一种以反复发作的严重低血压、低白蛋白血症、血液浓缩为特征的罕见疾病。血管内皮在ISCLS发作期间出现严重紊乱,导致血浆和蛋白渗漏至组织间隙,进而引起全身性水肿。尽管许多ISCLS患者伴有意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of unknown signifi cance, MGUS),但该病的发病机制尚不清楚。现将邵逸夫医院危重医学科收治的两例ISCLS病例报道如下。

刘楠 丁莺 吴银山 林永俊 郭丰. 特发性系统性毛细血管渗漏综合征二例[J]. 中华急诊医学杂志, 2018,27(5): 558-560.
DOI号:10.3760/cma.j.issn.1671-0282.2018.05.020