1 一般资料

患者男，18岁，主因“右上腹痛3 d，加重伴发热寒战1 d”。病程中体温最高38.2℃，当地医院全腹CT怀疑胆管囊性扩张症。既往史：肺结核病史2个月，口服利福平及自配中药1个月。查体：右上腹压痛，无反跳痛、肌紧张，未触及明显包块。实验室检查：血尿常规、肾功、血培养、感染标志物、肿瘤标志物均未见明显异常，C反应蛋白（CRP）46.67 mg/L，降钙素原（PCT）1.130 ng/mL，肝功：门冬氨酸氨基转移酶（AST）236.7 U/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）217.2 U/L，γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）351.4 U/L，胆碱酯酶（CHE）2 064 U/L，直接胆红素轻度升高。辅助检查：MRCP（急诊）示门静脉周围、腹膜后异常信号影（图 1），彩超显示肝内未见明显占位或脓性包块，未见胆管扩张。全腹增强CT：考虑肝内淋巴管囊肿（图 2）。PET-CT：考虑良性病变淋巴管囊肿（图 2）。结合患者病史及辅助检查，临床诊断：肝囊性淋巴管瘤。病灶淋巴管无规则盘曲穿行于右半肝（增强CT），拟手术治疗，术中可能肝脏局部切除的组织略大，家属拒绝手术，故行保守治疗。静点保肝药物肌苷注射液600 mg、异甘草酸镁注射液200 mg、谷胱甘肽2.4 g，均1次/d，口服双环醇片50 mg，3次/d。头孢类药物试敏均阳性，改用莫西沙星输液时患者腹痛症状突然加重，且血管刺激反应明显，再次改用美罗培南输液时又出现严重的输液反应，而患者夜间仍发热、寒战，体温波动在37.5~37.9℃，最后抗生素改用阿奇霉素0.5 g，1次/d、奥硝唑0.5 g，2次/d缓慢静点5 d后炎症指标明显下降，CRP 5.21 mg/L，PCT 0.75 ng/mL，夜间偶有低热、无寒战，无腹痛。停阿奇霉素、奥硝唑，继续保肝治疗。入院第14天，已无发热，CRP 1.68 mg/L，PCT 0.25 ng/mL，肝功各项指标明显回落，AST 129.4 U/L，ALT 104.9 U/L，病情明显好转出院。2个月后电话随访，3 d前病情复发，在当地医院住院治疗。

2 讨论

囊性淋巴管瘤又称淋巴管囊肿，属于淋巴系统先天性良性错构瘤^[1]。该病多发生于颈部, 仅5%发生于腹腔，常见于小肠^[2]。解剖学看肝脏淋巴回流很少发生梗阻，故肝囊性淋巴管瘤发病的概率极小。

肝囊性淋巴管瘤解剖位置较深，临床表现、查体无特殊，早期易漏诊、误诊。近年报道该病具有高复发率和侵袭周边脏器的能力^[3]，一经确诊应及早手术；对于疾病重度恶化严重影响生活者，肝移植也可作为治疗方案。本例患者青年男性，反复发热，肝内淋巴管盘曲右半肝，行保肝、抗炎、退热、补液保守治疗，症状好转后家属拒绝活检及手术，后期随访发现患者病情复发，考虑不除外淋巴管囊肿感染所致。这些均提示对于该病符合手术指征的患者应尽早手术，常规的抗感染治疗不能从根本上解决问题；对于合并复杂性感染患者，应在保守治疗后积极评估患者手术指征及是否侵犯周边脏器，亦应尽早手术。

CT对评估淋巴管瘤体是否破裂以及评估与重要器官、大血管的走行具有重要价值。本病例肝囊性淋巴管瘤在CT上表现为呈多房状，界限清晰的多发低密度囊性病灶，囊内密度均匀；增强后囊壁轻度细线样强化，门脉期、延迟期强化明显。MRI示均匀T1WI低信号和T2WI明显高信号，囊性肿物沿组织间隙呈“爬行性生长”，强化后肝内可见纤维分隔样结构。鉴别诊断主要是肝海绵状血管瘤，肝囊肿，肝包虫病，肝转移瘤，先天性肝内胆管扩张症等疾病。

由于目前病例有限，加之缺乏长期随访资料，对肝囊性淋巴管瘤还需要进一步大样本量长期的观察研究。

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