女性患儿，1岁5个月，体重10 kg，因“咳嗽5 d，喘息3 d，发现心率快1 d”于2019-01-16急诊收治入ICU。入院查体：体温38.1℃，心率174次/min，呼吸36次/min，血压94/63 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意识清，心音低，心律不齐。心电图提示阵发性室性心动过速(图 1)。胸片示：两肺渗出性病变，肺淤血待排，心影增大，心肌病变可能。心超示：射血分数42%。入院诊断：急性重症肺炎；心律失常(室性心动过速)；心功能不全。入院后给予气管插管、呼吸机辅助通气，咪达唑仑、芬太尼镇静镇痛，予抗感染等对症治疗；抗心律失常方面，先后予利多卡因静脉推注，胺碘酮、普罗帕酮持续静脉泵注、维拉帕米口服，多次电复律等治疗，均无法复律。患儿因持续室性心动过速导致严重心源性休克，EF下降至31%，予多巴胺10 µg/(kg · min)、肾上腺素0.2 µg/(kg · min)应用下休克无法纠正，血压波动于60~70/30~40 mmHg，有体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)应用指征，于入院后4 h行颈部置管静脉-动脉ECMO(米道斯2400膜肺，迈科唯人工膜肺机)。

患儿在静脉-动脉ECMO(VA-ECMO)支持下持续发生室性心动过速，先后予胺碘酮13 µg/(kg · min)持续静脉泵注，维拉帕米13.3 mg Q8 h/Q6 h口服，西地兰0.1 mg静推，心率仍波动于170~200次/min之间。多学科会诊讨论后，诊断为：心律失常(室性心动过速)；心源性休克；心动过速相关性心肌病；急性重症肺炎；心功能不全。予艾司洛尔负荷量5 mg静推3次，再予30~60 mg/h维持，心室率降至110次/min左右(图 2)，患儿于2019-01-17在ECMO支持下行心电生理检查加射频消融术。操作过程：手术经右股静脉穿刺，在ECMO抗凝下给予肝素1 mg/kg。心率维持118~131次/min，血压维持在61/45 mmHg~88/80 mmHg之间，维持不理想，在ECMO运转下继续观察35 min，待患儿心率稳定于84次/min，血压103/86 mmHg，停ECMO运转。置入8F外鞘，导管依次进入右心房、右心室(图 3、4)。行术前电生理检查示：QRS宽大畸形，房室分离，室性心动过速，心率140。应用7.5 F蓝把费冷盐水大头消融导管，在三维标测系统(CARTO)标测下重建右心室激动顺序图，于间隔侧乳头肌处标测到最早双极电位提前QRS 15 ms，单极图呈QS型，且下降支有切记。温控法55℃，功率40 W放电10 s后心动过速即终止，巩固至180 s，观察20 min，未见心动过速发作。术中因ECMO系统形成的右心房负压对射频消融术的影响暂停ECMO 3次。患儿经ECMO支持下行射频消融术后心率、心律恢复正常，当日逐步停艾司洛尔静脉用药。术后第2天撤除ECMO，第4天撤离呼吸机。ECMO撤离1 d后出现室性早搏；撤离4 d后频发室性早搏，给予索他洛尔、普罗帕酮、卡托普利治疗心律失常。2019-01-22转入心血管内科，期间有间歇性心律不齐发作。2019-02-13再次出现室性心动过速，于外院救治。随访患儿情况，家属诉患儿循环稳定，再次行心电生理检查加射频消融术，恢复窦性心律，5 d后出院。

2 讨论

对于患有持续的快速心律失常的婴幼儿，给予有效剂量的抗心律失常药物，因为其负性肌力作用，可导致已经严重受损的心室功能进一步恶化，致使血流动力学不稳定，因此可能出现严重的心源性休克甚至心搏骤停，需要ECMO辅助循环。该病例为1例持续性室性心动过速小儿患者，反复使用药物及电复律失败并导致严重心源性休克，在VA-ECMO支持下行射频消融术。小儿ECMO支持下行射频消融术在国外已有相关报道^[112]，但在国内鲜见报道。

婴幼儿致血流动力学不稳定的持续性室性心动过速是比较罕见的，常常继发于先天性心脏病、心肌病或者代谢性疾病^[3]。此类患儿因基础疾病往往已经存在心功能不全，当持续性室性心动过速发生时，有效剂量的抗心律失常药物的负性肌力作用可以造成心源性休克，并且使用正性肌力药物的效果不佳。本例患儿无基础疾病史，室性心律失常首次发作，因此在救治过程中，需要积极寻找诱发因素，并且与其他疾病导致的恶性心律失常鉴别。因患儿无心脏增大、心肌肥厚的表现，可排除心肌病；心肌酶谱的升高、变化水平与心功能低下的程度不一致，可排除暴发性心肌炎；肺部渗出性病灶并非靠近肺门中央分布，而是散在斑片状影且右肺上叶有片状高密度影，考虑重症肺炎而非肺水肿。对于这一类患儿行基因检测以明确是否存在基因缺陷导致的心律失常是有必要的，然而本例患儿因为第1次射频消融术后复发转院而未获得相关病例资料。

经过上述鉴别诊断后，给予患儿大剂量的抗心律失常药物、电复律等治疗，但患儿心功能进一步恶化，大剂量活性药物支持下无法维持循环稳定，启动了VA-ECMO。对于血流动力学不稳定的持续性室性心动过速患儿，VAECMO不仅可以作为一种有效的循环支持手段用于急救，又可以为抗心律失常药物的使用及射频消融术的进行保驾护航^[4]，有些中心甚至预防性应用VA-ECMO作为室性心动过速射频消融的循环保障^[5]。本例患儿在ECMO保障下，再次尝试用高剂量的抗心律失常药物，胺碘酮、维拉帕米、西地兰均无法复律。同时，快速性室性心动过速易引起每搏输出量的降低，而ECMO会造成后负荷增高，不尽快处理，将造成心肌的损害，于是决定为患儿行ECMO支持下射频消融术。在ECMO支持下，本病例应用艾司洛尔降低心室率有效，既增加了每搏输出量，又为射频消融术中短时间暂停ECMO创造了条件。虽然β受体阻滞剂并非持续性室性心动过速的一线用药，但是它可以减少心肌耗氧，在胺碘酮、利多卡因等药物复律失败的情况下，也可以作为一种药物治疗的手段进行尝试，文献也有报道^[6-8]。

对于血流动力学不稳定的持续性室性心动过速，首要的治疗是病因控制、抗心律失常治疗，镇静以及急诊导管消融术^[9]。然而，部分患者由于血液动力学不稳定致使急诊导管消融无法实施。在这种情况下，VA-ECMO是最可靠、最快的恢复血流动力学和组织灌注，降低心肌耗氧量的手段，能确保导管消融术安全进行^[10-11]。婴幼儿VA-ECMO常采取颈总动脉、颈内静脉进行置管，因此射频消融的血管路径仅可选择股动静脉。VA-ECMO在右房内形成强大的负压，从股静脉置管操作时，如果发生ECMO系统进气量较多，可能造成离心泵停转ECMO仪器停止工作或大量的体循环气体栓塞，威胁生命，因此，手术医生在退导管时需暂停ECMO。此外，婴幼儿的心脏各腔空间小，当进行射频消融术时，为保障手术顺利进行，也需要暂时停止ECMO。由于ECMO系统常规使用肝素抗凝，因此，术后需要注意穿刺部位的止血。手术成功后，可视情况尽早撤离ECMO。

室性心律失常射频消融手术成功与否与心律失常的电生理机制相关。此外，ECMO支持下操作难度增加也可能是引起本例心律失常复发的原因之一。经过本例ECMO支持下射频消融手术的经验总结，为类似病例提供参考，有助于提高救治成功率。

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