正常位置脐带血管自发性破裂是产科极罕见并发症，病情隐匿，临床表现不典型，产前诊断困难^[1]。脐带静脉和（或）动脉破裂短时间内可导致胎儿失血/缺氧，严重者突发胎心消失，围产儿病死率高达40%~50%^[2]。本研究回顾性分析2013年1月至2020年12月浙江大学医学院附属妇产科医院收治的6例正常位置自发性脐血管破裂病例，并对相关文献复习如下。

1 资料与方法 1.1 一般资料

6例正常位置自发性脐带血管破裂患者，平均年龄32.3岁（26~38岁），初产妇5例，经产妇1例。平均孕周36⁺⁴（30⁺²~40⁺¹）周，早产2例（30⁺²周和33⁺⁵周），足月产4例（37⁺³周、38⁺²周、39⁺¹周和40⁺¹周）。30⁺²周患者合并妊娠期高血压，33⁺⁵周患者合并妊娠期糖尿病，39⁺¹周患者合并亚临床甲状腺功能减退，余3例无妊娠合并症并发症。本研究经医院伦理委员会审核批准，伦理批号：IRB-20210102-R。

1.2 临床表现及妊娠结局

30⁺²周和38⁺²周患者为超声检查发现胎盘表面脐带附着处血肿，急诊剖宫产均分娩活婴，羊水清，见胎盘表面脐带根部羊膜绒毛膜间血肿，血肿下见脐带根部分支血管破裂，30⁺²周患者脐带螺旋少，华通胶少。33⁺⁵周患者胎膜早破6 h出现暗红色血性羊水、胎心减慢不能恢复拒绝剖宫产，胎心消失死胎分娩，距胎儿脐轮1 cm处见脐静脉破口。37⁺³周患者自然破膜临产，宫口5 cm胎心消失发现血性羊水，死胎分娩，检查发现距脐带胎盘附着7 cm处见脐动脉破口。39^+1周患者自发临产宫口开全出现胎心减速不能恢复，9 min后产钳助产分娩活婴，距脐带胎盘附着4 cm处见脐动脉纵行破口1.5 cm。40⁺¹周患者为经产妇，考虑巨大儿普贝生促宫颈成熟，不规则宫缩出现阴道流血50 mL后胎心消失，人工破膜血性羊水分娩死胎，胎盘附着处脐带根部见脐静脉破口3 mm。6例胎盘脐带病理检查：3例提示存在绒毛膜羊膜炎和/或脐带炎，1例脐动脉血管走形异常，1例脐静脉管壁薄弱。临床资料汇总见表 1。

2 讨论

正常位置脐带血管自发破裂发病率低，1929年Douglsa首次报道自发性血管破裂1例^[3]，之后国内外均为零散病例报道。本院2013—2020年分娩113 250人次，脐带血管破裂发病率5.29/10万（6/113 250），但不明原因死胎或者胎儿窘迫患者中可能存在未发现的脐带血管破裂，故结果可能跟实际发病率差异有统计学意义。

文献报道表明，宫内脐带血管破裂与脐带附着异常(球拍状胎盘、帆状胎盘)、脐带炎症、脐带过短、官腔压力巨变(胎膜早破、宫缩过强)、脐带发育不良(华通胶发育不良、脐血管壁发育不良)及助产有关。此外，异常的胎动如胎儿打嗝可能与脐带血流异常甚至脐带受压有关^[2]。本研究6例患者有3例病理检查证实绒毛膜羊膜炎和（或）脐带炎，其他2例存在不同程度的华通胶发育不良及血管壁薄弱情况，与文献相符。脐带血管破裂发生孕周、时间及胎儿生长发育没明确关系，本研究4例足月产2例早产、4例产前发生2例产程中发生且胎儿发育均正常。母体并发症与脐带血管破裂直接关系不明，不排除并发症导致脐带发育不良引起自发性脐带血管破裂可能，但目前尚无针对性检查明确不同妊娠并发症对脐带发育影响及机制。

脐带血管破裂临床主要表现为胎动异常、胎心率改变、血性羊水和胎心消失^[1-3]。是胎儿失血/缺氧的结果。但也有脐带血管破裂没有胎儿失血表现的报道^[4]，可能与脐带血管有别于其他血管特异解剖结构即高度发达的能痉挛性收缩的动脉中层有关，这表明脐带血管破裂致死胎的原因主要是缺氧而非失血^[2]。本文中2例为突发胎心消失伴随血性羊水，2例胎心减慢不能恢复，表明脐带血管破裂多为突发胎儿失血缺氧，病情紧急来不及发现及救治是结局不良主要原因。不完全脐带血管破裂典型临床表现为脐带血肿，脐带根部分支血管破裂表现为绒毛膜羊膜下血肿，不全破裂多数胎儿失血较少，出现胎动变化、监测到胎心改变及超声发现胎盘根部血肿，范围较局限且妊娠结局良好^{[1, 5-8]}。本文2例为B超发现的胎盘胎儿面脐带根部羊膜下血肿，急诊剖宫产围产儿结局良好。

脐带血管破裂在临产前和产程中都有发生。笔者2014年汇总过国内外脐带血管破裂文献^[2]，综合近年文献报道发现：目前国内外共报道正常位置脐带血管破裂37例，国内22例中围产儿死亡8例（36.36%）^{[1-2, 7-12]}，国外15例中围产儿死亡6例（40%）^{[2, 5-6]}。本研究6例患者围产儿死亡3例（50%），与文献报道相似。多数存活病例为不完全脐带血管破裂病例，临床表现为胎动异常、轻度胎心变化及超声发现的脐带血肿^{[1, 5-6, 7-8, 11-12]}。突发胎心消失、严重胎心变化及大量失血是围产儿死亡主要原因^{[2, 3-4, 8-10]}。所有脐带血管破裂病例母体结局均良好。

有关破裂脐带血管病理改变，本组1例患者发现脐带局部静脉管壁薄弱、1例脐带炎。有研究表明破裂脐带血管病理改变为脐静脉节段性管壁变薄，变薄处血管横断面可见部分中膜平滑肌纤维减少，是导致自发性脐带血管破裂的病理表现^[10]。但有学者对1 000例正常产妇胎盘研究发现17例胎盘出现显著的节段性脐带血管变薄，表现为血管中膜变薄（仅剩1~2层平滑肌纤维）甚至缺失，并且为节段性发生，管壁部分性受累, 其中大部分累及脐静脉，偶尔脐动脉也有类似病理改变^[13]。因此脐带血管节段性管壁变薄与血管破裂关系有待进一步研究。本研究破裂的脐带血管3例脐动脉3例脐静脉，可见脐带动静脉都可能在妊娠分娩过程中出现破裂导致不良妊娠结局。

脐带血管破裂一旦发生，其围产儿结局是灾难性的。尽管脐带长短、粗细、其发育情况及炎症状态在产前检查中无法准确鉴别，但对发现脐带异常附着及合并绒毛膜羊膜炎患者在出现突发胎心变化和（或）暗红色血性羊水甚至阴道流血时要警惕脐带血管破裂风险并作出快速反应挽救胎儿。对产后诊断脐带血管破裂患者仔细检查胎盘脐带发育情况，检查是否存在脐带炎（或）血管壁结构改变，宫腔分泌物培养明确感染病原体并对症治疗，以期明确病因并对下次妊娠提出指导建议^[14]。

利益冲突  所有作者均声明不存在利益冲突