良性中央气道狭窄是由于各种非恶性因素所引起的，发生在气管、左右主支气管和右中间段支气管的气道狭窄。临床表现缺乏特异性，可出现不同程度的呼吸困难，严重时导致窒息死亡^[1]。一般而言，根据狭窄的类型，良性中央气道狭窄可分为结构性和动力性。其中，动力性狭窄主要包括气管支气管软化症（tracheobronchomalacia，TBM）和过度动态气道塌陷（excessive dynamic airway collapse，EDAC）^[2]。TBM是指由于气管支气管软骨结构完整性丧失，管壁组织弹性纤维张力减低，进而导致气管支气管塌陷。而EDAC是由于气道膜部受损，呼气时膜部向管腔内过度膨出，导致管腔狭窄超过50%的病理状态。动态气道塌陷（dynamic airway collapse，DAC）是一种正常的生理状态，而EDAC则属于病理状态^[3]。以往国内对此类疾病的重视不足，文献报道较少。2020年12月，中山大学孙逸仙纪念医院接诊1例慢性阻塞性肺疾病合并动力性良性中央气道狭窄致心搏呼吸骤停患者，现将诊疗经过报道如下。

1 资料与方法

患者女，97岁，既往“高血压、糖尿病”20余年，有“肺气肿、支气管狭窄”10余年，无冠心病、脑卒中病史。

第一次就诊（2020年12月24日）：因“阵发性胸闷气促2个月余，加重2 h”呼叫120送来本院就诊。患者近2个月内胸闷气促反复发作，活动后加剧。120到达现场时患者症状已好转。查体：神志清，血压165/92 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脉搏血氧饱和度93%，呼吸23次/min。肥胖体型，面色无发绀，双肺呼吸音减低，未闻及干湿啰音及哮鸣音。心率110次/min，律规整。急查血常规：白细胞7.77×10⁹/L，中性粒细胞百分比65.6%，床边肌钙蛋白Ⅰ 0.01 ng/mL，高敏肌钙蛋白T 20.4 pg/mL，血钾3.9 mmol/L，血钠132.6 mmol/L，血肌酐89 μ mol/L，血糖7.6 mmol/L。血气分析：pH 7.382，PaO₂ 68 mmHg，PaCO₂ 55 mmHg。心电图示：窦性心律，偶发室早。胸部CT平扫（图 1）示：(1)气管、主支气管及其分支退变，气管及双侧主支气管塌陷；(2)双肺慢性支气管炎，双肺多发间质性炎症，双侧胸腔少量积液；(3)左肺上叶前段实性结节，增殖灶可能。右肺上叶尖段及左肺下叶外基底段钙化灶；(4)纵隔及右肺门数枚淋巴结，部分增大。考虑慢性阻塞性肺疾病急性加重期，给予布地奈德雾化吸入、抗感染、平喘对症处理。8 h后患者症状缓解，自行出院。

第二次就诊（2020年12月28日）：因“突发气促伴意识不清10 min”呼叫120。到达现场时，患者无反应，口唇发绀，大动脉搏动消失，无自主呼吸，血压测不出，立即施行胸外按压、开放气道、球囊面罩通气、开放静脉通道，静注肾上腺素等抢救措施，心电图呈一直线，抢救约10 min后监测显示心电恢复，无颈动脉搏动及自主呼吸，予持续胸外按压、气管插管机械通气，转运至我院急诊。血常规：白细胞13.72×10⁹/L，中性粒细胞百分比44.1%，肌钙蛋白Ⅰ 0.02 ng/mL，血钾5.3 mmol/L，钠138 mmol/L，血酮体0.12 mmol/L，D-二聚体33.88 mg/L，NT-pro BNP 1 204 pg/mL，高敏肌钙蛋白T 29 pg/mL。头颅及胸部CT平扫（图 2）示：(1)脑实质密度减低，脑实质肿胀，不除外脑水肿可能；(2)双侧椎动脉、颈内动脉颅内段硬化；(3)气管、主支气管及其分支退变，气管及双侧主支气管塌陷；(4)双肺慢性支气管炎，双肺多发间质性炎症，双侧胸腔少量积液，较前增多。复苏后心电图示窦性心律，心率98次/min。诊断呼吸心搏骤停、呼吸衰竭、慢性阻塞性肺疾病急性加重期，给予补液、抗感染、机械通气等治疗。至第二天患者家属放弃抢救，宣布死亡。

2 讨论

按照病因分类，TBM分为先天性和获得性两大类^[4]。先天性常见于幼儿，包括软骨发育不全、多发性软骨炎、Ehler-Danlos综合征等。获得性TBM多见于成年，机械性损伤是首要因素，例如气管切开、气管插管、肺移植手术等。吸烟与吸入化学性刺激物、慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、复发性多软骨炎等慢性气道炎症也是常见的致病因素。非恶性胸腔占位、放疗、严重脊柱侧弯均可损伤气管软骨。以上引起TBM的诸多因素，例如机械损伤和气道炎症，同时也可损伤气道膜部导致EDAC的发生。部分患者可TBM和EDAC同时存在。文献报道，哮喘和慢性阻塞性肺疾病均可合并TBM或EDAC^[5]。除此之外，过度肥胖也是与EDAC相关的危险因素^[6]。虽然TBM和EDAC的病变部位不同，前者发生在气管软骨，后者位于气管膜部，但是它们导致的病理状态是相似的，即中央气道出现呼气相气流受限以及相应的临床症状，如咳嗽、喘息、呼吸道感染、呼吸困难。因此，此类疾病也可统称为呼气性中央气道塌陷^[3]。

形态学分类法反映了不同类型气道狭窄的病理生理学基础，即根据呼气相气道横截面的形状变化对气道狭窄进行分类^[7]。EDAC常表现为新月型，而TBM可表现为3种情况：圆周型、新月型和刀鞘型，见图 3。同时，形态学分类也可以为治疗方案的决策提供依据。

支气管镜检查是目前诊断此类疾病的“金标准”，若不能耐受支气管镜或存在禁忌证，可选择动态胸部CT扫描^{[1-2, 8]}。通过动态扫描呼气相和吸气相气管内径及横截面的变化，能够了解气管狭窄程度，而多排CT可以对病变范围做出更加准确的评估^[9]。由于临床表现缺乏特异性，此类疾病易误诊为慢性阻塞性肺疾病、哮喘等。本例患者首次就诊时，主要表现呼吸困难进行性加重，既往慢性阻塞性肺疾病病史，肥胖体型，具备动力性良性中央气道狭窄的危险因素。虽然CT检查显示气管和左右主支气管呈新月型狭窄，但是经过对症治疗后症状缓解，未引起足够重视。由于缺乏支气管镜检查和动态CT扫描，该患者究竟属于TBM还是EDAC难以鉴别，或者两者兼备。从影像检查来看，病变范围可能主要位于气管下段至隆凸段及左右主支气管。首次就诊CT显示吸气末气道明显狭窄，呼气相狭窄程度可能更加严重，由此导致患者第二次发病时呼吸困难迅速加重，继而窒息死亡的可能性较大。120到达现场时，患者已经呼吸心搏停止，无法了解其发病前心电图，但肌钙蛋白Ⅰ和高敏肌钙蛋白T均无明显升高，复苏后心电图未见缺血样改变，因此心源性因素致死的依据不足。

对于以慢性咳嗽、呼吸困难为主要表现的慢性阻塞性肺疾病、哮喘或既往存在气道损伤的患者，其鉴别诊断必须考虑到TBM和（或）EDAC的可能，建议通过支气管镜和动态CT扫描对气管狭窄的程度做进一步评估^[10]。此类疾病的治疗方案包括机械通气、支架植入、气道成形术等，需要结合患者的症状、气道病变的程度与病变范围综合考虑^[11-12]。

利益冲突   所有作者均声明不存在利益冲突