主动脉食管瘘（aorta esophageal fistula，AEF）是临床少见的疾病，病情凶险，病死率高，现将东阳市人民医院2015年1月至2018年11月收治的AEF病例予以总结分析。

1 资料与方法

4例患者均为男性，年龄46~62岁，3例表现为消化道出血，1例表现为咽痛、发热，2例与食管癌相关，2例与食管异物相关。3例影像学检查证实，2例内镜检查发现。

病例1：患者男性，62岁，有食管癌手术病史3年，术后行放化疗治疗。入院前24 h出现反复呕血，由其他医院转至本院就诊，超声检查发现肝硬化，5 h前出现神志不清，呼之不应，生命体征不平稳，出血量大，考虑患者活动性出血，手术及胃镜风险极大，予以行数字减影血管造影检查明确出血部位及原因，检查发现胸主动脉食道瘘，行胸主动脉覆膜支架腔内隔绝术+弹簧圈栓塞术。术后送入ICU行呼吸机辅助呼吸，术后6 h患者气道内出现大量淡红色血性液，鼻腔内可见持续红色血性液体流出，患者家属放弃进一步治疗，患者死亡。

病例2：患者男性，52岁，入院前8 d进食鱼后出现咽喉部疼痛，行食管造影检查未见明显钩挂现象，胸正侧位片未见明显异常，行喉镜检查未见明显异物。4 d前患者出现发热，查胸部增强CT示后纵隔血肿，考虑食管异物所致食管穿孔并致主动脉破裂，行主动脉覆膜支架隔绝术，并行电视辅助胸腔镜手术（video-assisted thoracic surgery, VATS辅助下胸腔探查+纵隔感染清创引流+胃镜引导下引流管置入，术中胃镜示距门齿24 cm左右食管前壁有一溃疡，直径大小约0.5 cm，表面可见灰白色坏死物质及少量暗红色血凝块，未见瘘口，未见渗血及喷血，周围黏膜肿胀。术后予以亚胺培南西司他汀联合万古霉素抗感染治疗，脓液培养发现表皮葡萄球菌，苯唑西林耐药，万古霉素敏感，停用亚胺培南西司他汀。术后6 d引流管无脓液引流出，进一步行胃镜下食管覆膜支架置入+空肠营养管置管术，进镜见距门齿25 cm 8点钟方向可见一食管纵隔瘘口，大小约0.8 cm（图 1A），置入支架将瘘口完全覆盖（支架上口固定一丝线，并将丝线固定在口腔，防止支架脱落）。术后20 d后口服造影剂食管主动脉弓水平可见造影剂溢出，隔日取出支架，进镜见距门齿25 cm，见0.5 cm×1.0 cm白色糜烂性病灶（图 1B），原支架上下口处可见片状糜。术后28 d食管碘海醇造影，吞服造影剂后，食管未见造影剂溢出。患者拔出空肠营养管，经口进食，治愈出院，继续服用利奈唑胺5 d。

病例3：患者男性，46岁，入院前1周出现解柏油样黑便，3 d后自行转黄，曾有胸闷不适，无明显胸痛，15 h前呕血数次约1 000 mL，血红蛋白50 g/L，胃镜示食管中段可见一处隆起病灶，约0.6 cm×0.8 cm大小，表面欠光滑，可见一处破口，内可见血痂覆着（图 1C）。进一步胸部CTA：胸降主动脉破裂伴假性动脉瘤、纵隔血肿形成（图 1E）。当晚行主动脉覆膜支架隔绝术，术后放置空肠营养管，哌拉西林他唑巴联合万古霉素抗感染治疗，2周后复查胃镜观察全食管未见明显糜烂及溃疡，停抗感染治疗，拔出空肠营养管，经口进食，治愈出院。

病例4：男，60岁，发现食管癌食管狭窄行裸支架置入，术后2周出现呕血黑便，予以行胃镜检查发现支架内见大量血凝块，予以冲洗处理血凝块时突发大量喷射性鲜血，药物抢救无效，30 min后死亡，死亡原因考虑AEF。

2 治疗预后

本组患者1例覆膜支架隔绝术后再发出血死亡，1例食管癌支架置入术后2周出血行胃镜检查时大出血死亡。1例AEF明确感染，经覆膜支架隔绝术、纵隔感染清创引流、胃镜治疗（支架置入、放置空肠营养管）以及积极抗感染治疗治愈。1例经主动脉覆膜支架隔绝术、胃镜放置空肠营养管以及预防性抗感染治疗治愈。

3 讨论

AEF临床少见，发病率0.01%~0.08%^[1]，病死率高，常以消化道出血就诊于消化科。AEF多因食管异物、食管溃疡、食管癌、主动脉瘤、主动脉或食管手术等疾病引起，本组患者2例为食管异物、2例为食管癌引起。AEF的典型临床表现为Chiair三联征，即胸痛、前哨性出血、间歇期后致命性大出血。1例患者有明显的咽痛，3例存在前哨性出血，在未出现致命性大出血前抢救成功2例，1例胸主动脉覆膜支架置入术后出现致命性大出血，考虑因支架贴壁不良引起，1例胃镜检查时致命性消化道出血死亡。对伴有主动脉疾病、食管异物及高血压病的患者如出现间断少量呕血、胸痛、吞咽困难、无症状间歇期后大出血，应高度警惕主动脉食管瘘，迅速完善相关检查并采取手术等有效抢救措施^[2]。

急性非静脉曲张性上消化道出血24 h内行胃镜检查能发现病灶及治疗^[3]，AEF行胃镜检查目前仍存在争议。部分AEF行胃镜检查时发现食管瘘口，进一步影像学检查证实，如无充分认识，食管异物盲目取出时可能出现“拔瓶塞”样大出血死亡^[4]。本组患者一食管癌病例内镜检查时大出血死亡，高度怀疑AEF，对于食管癌、食管异物、怀疑AEF者，在胃镜检查前应先行胸部CT等影像学检查。一项有关391例急性主动脉综合征患者的研究指出胸片诊断价值不大，半数以上患者胸片表现正常，胸片正常亦不能排除急性主动脉综合征^[5]。一项有关42例颈部穿透伤患者的回顾性研究中，CT扫描漏诊4例食管穿孔中的两例^[6]。CT检查在发现食管穿孔方面并无优势，然而CT有助于评估周围的结构如脊椎、气管和血管，排除AEF，可避免致死性大出血发生，减少医源性伤害。如发现AEF，先行处理主动脉破口，然后胃镜协助诊治是相对安全的。食管异物可导致食管破裂，本组1例AEF食管造影未发现食管异物及食管破裂，食管破裂行食管造影检查存在假阴性率（10%~43%），对于临床上症状稳定的患者，行内镜检查可及时发现食管破裂^[7-8]。食管异物建议使用复方泛影葡胺或者碘海醇造影检查，如果确定无渗漏，再行稀释钡剂造影检查。数字减影血管造影是发现AEF的有效方法，本组病例3由于生命体征不稳，超声发现肝硬化，当时考虑食管胃静脉曲张可能性大，予以首选血管造影检查发现AEF，行覆膜支架隔绝术予以治疗。术后患者出现再次出血，考虑为支架贴壁不良导致患者死亡。

本组病例2异物损伤后纵隔感染，继而出现食管瘘，如未处理主动脉破口，可能引起致死性大出血。食管没有浆膜层、周围结缔组织疏松，破裂后细菌、消化液及食物易进入纵隔和胸腔，可产生严重的纵隔炎、脓胸及全身感染^[9]。纵隔感染的细菌以革兰阴性菌和金黄色葡萄球菌为主^[10-11]，故抗生素选择需要覆盖革兰阳性菌和阴性菌，待培养明确后再调整治疗方案。如有耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）高危因素，使用万古霉素等经验性抗感染治疗，治疗时间一般2~6周。病例2培养发现金黄色葡萄球菌，证实为MRSA。食管破口24 h内已明确诊断、全身情况良好时可考虑缝合裂口，晚期（伤后超过24 h）的食管破口，可待纵隔及胸膜腔感染控制及患者全身情况改善后行食管重建术。该病例发现超过24 h，存在纵隔感染，待纵隔引流无脓液、感染基本控制后行内镜下支架置入术，2周后取出支架，瘘口未完全愈合。主要由于牵引丝线断裂，支架无法固定，可能出现移位脱落造成伤害，再者支架放置时间不宜超过两周，故予以取出。数天后瘘口自行愈合。食管小瘘口可自愈，本组病例3食管小瘘口，考虑患者发病时间久，未予以缝合，经旷置及抗感染治疗后愈合。消化道穿孔内镜下治疗效果确切^[12]，对于超过24 h无感染征象的小瘘口是否可行内镜下钛夹夹闭有待进一步研究。

营养不良是患者不良结局的危险因素，有更多的并发症和感染，消耗的资源更多。AEF患者可能禁食时间长，早期营养有助于患者康复，肠内营养优于肠外营养。本组治愈的2例患者均行内镜下空肠营养管置管，并早期行肠内营养。放置空肠营养管可减少误吸、胃食管反流，在保证营养的情况下，能减少细菌经食管瘘口移位引起的感染。

总之，AEF病死率高，尽早通过影像学诊断，及时手术或者介入干预，待主动脉破口处理后内镜诊治食管瘘口、结合内镜下置管空肠营养及有效的抗感染治疗，有利于AEF患者痊愈。内镜适时诊治结合抗感染治疗AEF食管瘘口可取得较好效果。