纵隔气肿指在纵隔结构内存在气体，它可能与钝性创伤，颈部或皮下肺气肿的扩展和食管损伤有关。1937年Hamman^[1]首次报道了自发性纵隔气肿（spontaneous pneumomediastinum, SPM），糖尿病酮症酸中毒（diabetic ketoacidosis, DKA）合并自发性纵隔气肿较罕见，我们报告一例18岁的女性患者，并对相关文献进行广泛的系统回顾，旨在通过分析总结其临床表现，诊断和预后等特征，以提高临床医生的该病的诊断意识。

1 资料与方法 1.1 一般资料

患者女性，18岁，主因“腹部不适10 d，呕吐5 d”来诊。既往体健，否认糖尿病史。入院查体：体温36.0℃，脉搏72次/min，呼吸18次/min，血压101/60 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，无胸膜摩擦音。心律齐，各瓣膜区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张。双下肢无水肿。辅助检查：血糖29.8 mmol/L，尿糖4+，尿酮体4+。血气分析示：酸碱度7.15，二氧化碳分压15.0(mmHg)，氧分压116.0(mmHg)；血常规：白细胞14.51×10⁹/L, 红细胞5.98×10¹²/L，血红蛋白183.0 g/L，红细胞压积0.5，血小板374.0×10⁹/L；血肝功、肾功、电解质均正常；患者入院后仍有间断呕吐，诉有胸痛，立即予以胸片检查，胸片（图 1A）：双肺纹理增多，纵隔气肿待排；查胸部CT（图B, C）：颈部、纵隔积气。

考虑诊断：①糖尿病性酮症酸中毒、②1型糖尿病？③纵隔气肿。积极补液，予小剂量胰岛素控制血糖，纠正电解质及酸碱平衡失调。患者糖尿病酮症酸中毒纠正，患者糖化血红蛋白A1c：12(%)↑，完善相关抗体检测考虑1型糖尿病可能性大。患者纵隔气肿，入院后予以查找病因，行食管造影：食管造影未见异常，胸部CT未见气胸，患者无哮喘病史，血气无呼吸衰竭，考虑与患者糖尿病酮症酸中毒引起恶心、呕吐症状，致胸腔压力改变肺泡破裂相关，入院1周后复查胸部CT纵隔气肿吸收，患者血糖控制佳出院。

1.2 方法

使用Pubmed，关键词为mediastinal emphysema or emphysema）AND diabetic ketoacidosis，检索1995-2018的上述患者，除外食管破裂，哮喘等继发性原因，筛选SPM合并DKA的患者，收集了患者年龄、性别、糖尿病分型、临床表现、影像学及预后等资料（表 1）。

2 结果

共收集25例患者，男女比例为3:1，平均年龄为23岁，25例患者中1型糖尿病患者14例，2型糖尿病患者3例，8例患者未分型; 绝大多数患者有呕吐的症状，其次有胸痛，纵隔气肿的标志体征Hamman' s征并不是每个患者均有；影像学检查可以明确诊断，有意思的是，除了纵隔气肿，其中4例患者还并发硬膜外气肿，此病鲜有报道。治疗上多以保守治疗为主，1例患者因出现MODS死亡，绝大多数患者预后较好，痊愈出院（表 2）。

3 讨论

自发性纵隔气肿发病率低，其特征是由于肺泡过度扩张和气压伤导致的纵隔内存在游离气体。这可能使空气渗入肺间质导致肺泡破裂，导致气胸，空气也可进入颈部皮下软组织和心包，分别为导致皮下积气和心包积气。

一些会导致胸腔内压波动的情况如呕吐、分娩、癫痫发作、过度喊叫、咳嗽、哮喘急性发作和打喷嚏等可能造成SPM。SPM并发DKA在医学文献中鲜有报道，确切的机制目前还不是很清楚，但认为DKA患者出现Kussmaul呼吸可导致肺泡内压力明显升高20~30 mm Hg，并可能导致肺泡破裂，而且呕吐可通过增加胸内压而导致肺泡破裂。随后空气从肺泡间隙漏入间质，然后沿支气管血管鞘进入纵隔，从而导致皮下气肿^[12]。二是认为DKA患者胰岛素缺乏导致负氮平衡，患者糖代谢障碍，蛋白质过度分解，肺泡壁及肺泡间质中的蛋白及弹性纤维分解、韧性下降导致耐受的压力减低，更易导致肺泡破裂，产生纵隔气肿。

呕吐、胸痛、呼吸困难在DKA的患者中是较常见的主诉，本例患者先出现呕吐，后出现呼吸困难，及时的胸部影像学检查发现纵隔气肿，在临床工作中，对于此类患者今后的诊治提供参考。虽然本例的患者对保守治疗反应良好，但可能需要进行经口气管插管和机械通气治疗，国内的1例报道患者进行了切开排气但最终死亡。但目前认为在DKA患者中的纵隔气肿属于良性病程，经卧床休息, 给予针对DKA的支持治疗、止痛、吸氧等一般处理，气体能自行吸收，预后良好。

硬膜外气肿是指硬膜外存在空气，文献报道在外伤、剧烈运动、腰椎穿刺和硬膜外镇痛后此并发症。硬膜外积气在DKA相关的SPM中是非常罕见的。具体机制还不明确，需要今后进一步研究整理。

总之，DKA的临床表现多样，合并自发性纵隔气肿少见，容易误诊漏诊，对于出现呕吐后胸痛，颈部疼痛，胸痛的患者，临床医生应该提高对本病的认识，及早发现及时处理。此病多为自限性，预后较好。