原发于心脏的肿瘤非常少见，有报道显示其尸检发生率仅为0.002%~2%，其中3/4是良性肿瘤，而良性肿瘤中近一半是心脏黏液瘤患者（cardiac myxoma, CM），约75%的CM发生于左心房，15%~20%的CM发生于右心房，发生于左心室和右心室的CM更为少见，各占3%~4%^[1]。其临床从非特异的发热、关节痛、皮疹到可能危及生命的血管栓塞性急症，甚至因血流受阻出现的晕厥、猝死，可以表现为多样性，缺乏特异性临床表现，其中因急、危重并发症急诊就诊患者，很容易出现漏诊和误诊而延误治疗，导致临床不良后果发生，包括致残，甚至致死。本研究回顾分析山西大医院2012年3月至2017年3月来诊断的心脏黏液瘤病例资料并复习相关文献，探讨急诊就诊的心脏黏液瘤患者临床特点，旨在为其急诊诊治提供参考。

1 资料与方法 1.1 一般资料

收集2012年3月至2017年3月山西大医院出院诊断为心脏黏液瘤的住院患者15例，其中男性9例，女性6例，年龄30~84岁（52.5±16.6）。病例纳入标准：（1）经手术治疗后病理组织确诊为心脏黏液瘤患者；未行手术者经心脏超声诊断心脏黏液瘤患者^[2]。（2）患者的一般资料、临床症状和体征资料，实验室检查、心电图和超声心动图资料以及接受手术治疗患者的组织病理资料完整。

1.2 研究方法

记录患者的一般情况、基础疾病、临床表现、实验室检查、心电图和超声心动图特征，以及治疗和转归情况。分析急诊就诊的心脏黏液瘤患者临床诊疗特点。

1.3 统计学方法

采用SPSS 16.0统计软件对患者的各项临床数据进行分析，计量资料以均数±标准差（x±s）表示，计数资料采用百分数表示，组间均数比较采用成组t检验。以P < 0.05为差异有统计学意义。

2 结果 2.1 一般情况

15例心脏黏液瘤患者中，2012-2014年诊断4例，2015—2017年诊断11例。从无症状（体检发现）到发病7年后被确诊为心脏黏液瘤，中位时间为1月。其中4例以急性并发症就诊急诊，发病至急诊就诊时间1.5~10 h（中位时间4 h）；急诊就诊至超声诊断时间为1.5~4 h（中位时间2 h），最终确诊为心脏黏液瘤收入心外科，住院天数12~54 d（中位数为21 d），其中并发脑栓塞患者住院时间明显延长。8例于心内门诊确诊后收入心外科（其中7例为外院经超声诊断，1例于当日经本院超声诊断），1例于呼吸科门诊当日确诊收入心外科，2例由呼吸科门诊收入呼吸科，以后于病房确诊（均于入院后3~4 d确诊），未手术、未转科。9例以常诊入心外科患者中，8例接受手术治疗，住院天数为9~36 d（中位数为15 d）。15例患者均无家族史。

2.2 基础疾病

4例急诊就诊患者中，除1例有眼动脉栓塞史，其余均无基础疾病。门诊就诊的患者中，9例有基础疾病，包括冠心病3例（其中1例既往有脑梗死病史），风湿性心脏病1例（合并房颤、既往有脑栓塞史），高血压1例，慢性阻塞性肺疾病合并肺心病1例，间质性肺病1例，十二指肠溃疡1例。

2.3 临床症状和体征

急诊就诊的主诉、症状包括：上肢疼痛1例、气促伴下肢及腹部疼痛1例、头晕伴气促1例、意识障碍合并偏瘫1例。门诊就诊患者主要主诉包括：活动后气促6例，其中1例伴胸痛、1例伴心悸、2例伴胸闷、1例伴咳嗽；心悸3例，其中1例伴上腹不适，1例伴气促、1例伴胸闷；发热伴头晕、咳嗽1例；1例无症状。

急诊就诊的4例患者均未在查体时发现心脏阳性体征；门诊就诊的11例患者中，1例患者在心尖部可及收缩期杂音，1例合并房颤患者在心尖部可及舒张期隆隆样杂音，其余患者未及明显心脏杂音。

2.4 实验室检查

白细胞计数（white blood cell，WBC）4.9~19.4（中位数7.0）×10⁹/L，血红蛋白（hemoglobin, Hb）90.0~159.0（中位数134.9）g/L，血小板计数（platelet count, PLT）87.0~352.0（中位数203.1）×10¹²/L，凝血酶原时间（prothrombin time, PT）9.2~17.4（中位数12.1）s，D-二聚体（D-Dimer）72.0~1 023.0（中位数206）ng/mL。

2.5 心电图及超声心动图

5例为正常心电图，1例为房颤心律，1例为窦性心动过速，1例为左室高电压，1例为完全右束支传导阻滞，2例出现异常Q波，4例ST-T异常，1例提示左房负荷重，2例肢体导联低电压。

4例急诊就诊患者，均通过超声心动图发现并诊断心脏黏液瘤，其中2例肢体栓塞患者，常规寻找栓子来源行超声心动图检查后确诊，1例表现“心悸、头晕、黑朦”就诊者，考虑心源性因素所致，完成超声心动图后确诊，1例以意识障碍就诊、神经系统查体阳性的患者，拟收入神经内科前，给予常规超声心动图检查，偶然发现左房黏液瘤。门诊就诊的11例患者中，8例以胸闷、心悸、气促等症状就诊心内门诊，1例以咳嗽、气促就诊呼吸科门诊，均通过超声心动图检查发现和确诊（其中7例于外院行心脏超声发现心腔内异常占位）；2例收入呼吸科患者，1例行胸部CT时发现房间隔中部高回声，另1例考虑肺栓塞者，完成CTPA检查时发现左房内软组织影，最终2者均经超声心动图确诊。

15例患者中，13例为左心房黏液瘤，2例为右心房黏液瘤。所有患者中瘤体最大为8.3 cm×5.2 cm，最小为2.0 cm×1.4 cm；2例类圆形，1例椭圆形，12例形态不规则（其中2例表面不光整）。急诊就诊的4例患者，包括1例为右房黏液瘤（瘤体于舒张期进入右心室，收缩期均不能完全还纳，可达右心室流出道，致左房室腔受压）和3例左房黏液瘤（1例出现血流受阻，均无瓣膜受累情况）。门诊就诊患者11例，包括1例右心房黏液瘤患者（瘤体于舒张期进入右心室，收缩期均不能完全还纳）和10例左房黏液瘤（5例出现心脏瓣口血流受阻）。

2.6 CTA或MR结果

并发血管栓塞征象的3例患者均于急诊根据患者情况选择相应检查后明确。2例出现肢体栓塞征象患者给予急诊CTA检查，1例明确为为左肱动脉栓塞，1例明确为左侧胫前动脉、右侧胫后动脉及腓动脉近端闭塞、双肾及脾脏多发梗死。意识障碍患者行MR检查提示双侧额、顶叶，左侧颞、岛、枕叶、基底节区脑梗死（急性期，亚急性期）。

2.7 治疗及转归

包括4例急诊就诊的12例患者接受黏液瘤摘除手术。4例急诊就诊患者中，以“心悸、头晕、黑朦”急诊就诊、超声提示右房黏液瘤进入右室及右室流出道、并导致左房室腔变小者，于就诊当日即行急诊手术；发生急性脑栓塞者，于入院后22 h、病情相对平稳情况下急诊手术治疗；2例肢体栓塞患者于就诊当日通过介入手术处理肢体栓塞后，择期行心脏黏液瘤摘除手术。接受择期手术的10例患者，入院至手术时间为3~19 d，中位时间3 d。4例急诊患者中，发生脑栓塞患者术后神经系统病情未再进展，好转出院；其余3例患者均痊愈出院。11例门诊就诊患者中，1例患者因高龄合并慢性阻塞性肺疾病，手术风险大，放弃手术治疗，19个月后复查超声心动图瘤体直径增大0.5 cm左右，未发生明显相关并发症；2例患者拒绝接受手术治疗，并失访；8例接受手术治疗患者中，6例痊愈，2例好转（1例术后并发房间隔缺损好转出院，1例出现胸腔积液）。12例手术患者术后均转入ICU，ICU入住1~15 d，中位时间1.5 d；ICU机械通气时间3~93 h，中位时间17.5 h。手术所见瘤体位置与超声描述全部吻合。对于瘤蒂附着位置，手术记录描述瘤蒂位置者8例，其中6例与超声描述位置一致。

2.8 病理结果

12例手术切除肿物经病理证实均为黏液瘤，实体肿物瘤体最大者8.5 cm×7 cm×4 cm，瘤体最小者为2.6 cm×1.8 cm×1.7 cm。其中结节样4例，葡萄状伴表面血栓附着1例，其余表面光滑。发生脑栓塞者其病理报告瘤体呈结节样，瘤体最大直径7.2 cm；发生双下肢多发栓塞者病理报告瘤体为葡萄状，瘤体最大直径5.2 cm，表面血栓附着，肢体动脉栓子病理证实为瘤栓；发生左肱动脉栓塞者，术后瘤体表面可见大量黏液，瘤体最大直径5.5 cm，肱动脉血栓内可见黏液瘤组织。

2.9 栓塞组与未栓塞组临床资料比较

15例患者中发生血管栓塞的3例患者均通过急诊就诊，考虑肢体动脉栓塞与脑动脉栓塞发病机制有相似之处，将两类患者合并与未并发血管栓塞患者进行比较。栓塞组男2例，女1例；未栓塞组男7例，女5例。2组性别、年龄、白细胞计数（WBC）、血小板（PLT）、血红蛋白（Hb）、凝血酶原时间（PT）、瘤体最大直径、术后ICU停留时间和ICU机械通气时间情况见表 2。

2.10 急诊就诊与门诊就诊接受手术患者临床资料比较

12例接受手术患者中，4例由急诊就诊，痊愈率95%CI（0, 1），8例经门诊收入院，痊愈率95%CI（0.363, 1）。见表 3。

3 讨论

心脏原发肿瘤较罕见，CM是其中较常见的良性肿瘤^[2]。CM多见于女性，可发生于任何年龄，以30~60岁为高发年龄^[3-4]。本研究中男女比例1.5:1，患者发病年龄分布于30-60岁年龄区间者占67%（10/15），与文献报道不完全相符，可能与样本量小有关。

CM主要来源于心内膜下具有多向分化潜能的间叶细胞，可见于各心腔，心房、心室内均可生长，多见于心房，尤其是左心房，心室黏液瘤发病率仅为8%^{[1, 5]}。多数黏液瘤为单发，多发黏液瘤患者多有家族史，与遗传相关，常见于年轻女性，复发率较高^[6]。本研究中，15例黏液瘤均为单发心房黏液瘤，其中13例为左心房黏液瘤，占总数的86.7%，与刘子娜等^[7]报道的比例相近，仅2例为右心房黏液瘤，无心室黏液瘤病例。急诊就诊患者中左、右心房黏液瘤均可见。

CM的临床症状主要包括心脏表现、栓塞表现和非特异的全身表现。以急诊就诊患者主要为出现心脏方面严重并发症或者出现栓塞并发症者。以非特异性全身表现急诊就诊者未见报道。

非特异的全身表现包括发热、肌痛、关节痛、皮疹、体质量下降等。这些表现可能与患者体内血清IL-6水平增高有关^[8]。Xu等^[9]曾报道1例以头痛（可能为与CM相关的舒血管肠肽所致）为首发表现者，也是在出现严重脑栓塞并发症后才急诊就诊。本研究中例14以发热就诊，同时明确有肺部感染表现，未手术治疗，抗感染后体温正常，考虑其发热系心脏黏液瘤导致的非特异性表现的可能性不大。

心脏表现主要与机械性心腔血流受阻有关，除表现为心悸、胸闷、胸痛、气促、乏力等外，当严重血流受阻者，可表现为晕厥，甚至猝死等，后者一般均以急诊就诊。有报道左房黏液瘤致二尖瓣口血流受阻出现严重呼吸困难、梗阻性休克、甚至心脏骤停等病例^[10-11]。本研究中，以心脏表现就诊的例1、2、3、4、6、7、8、9、11、13、15中，例3、11通过急诊就诊，例3同时合并外周多发栓塞；例11出现了可能危及生命的黑朦、晕厥，经急诊超声心动图证实发生了右心流出道血流严重受阻的情况；例1、2、4、6、7、8、9、13因未出现被患者认为严重、甚至危及生命的症状而于外院门诊发现心腔占位于本院门诊进一步确诊或直接于本院门诊诊断后收入心外科；例15既往有呼吸系统疾病，门诊呼吸科对于其气促症状考虑与既往疾病有关收入院后，完善胸部CT发现心腔占位，该患者就诊时临床表现与既往疾患临床表现有相似之处，门诊医师忽略了对心脏方面详细检查。

有文献指出左房黏液瘤患者的临床症状具有突发性、间歇性和体位性等特点，常发于坐位或立位，卧位则可消除^[8]。Maruyama等^[11]曾报道1例左房黏液瘤患者在蹲位洗头时诱发头晕、耳鸣，继之出现胸部不适，甚至心脏骤停。本研究中患者病历中未对此方面内容进行记载，侧面反映临床医师对其临床特征认识还有待提高。同时提示急诊工作中遇到有前述临床表现者，应注意认真、细致询问病史，注意新发症状与既往症状的差异，仔细鉴别，必要时尽量完善相关检查，避免漏诊和误诊。

在心脏黏液瘤的三类临床表现中，瘤体部分脱落导致的循环栓塞是最严重的并发症之一，也是心脏黏液瘤患者中到急诊就诊可能性最大的的一类患者，同时其中的脑栓塞患者也是最容易被急诊漏诊的患者。有文献报道，大约16%的心房黏液瘤患者以栓塞为首发症状，其中脑动脉栓塞最常见，约占50%，且35%的患者心脏体检无异常发现^[12-13]。部分患者发病时有明显的较剧烈活动，Lin等^[14]曾报道1例左房黏液瘤患者在剧烈的valsalva样咳嗽后诱发腹主动脉和双侧髂动脉栓塞发生。本研究中20%（3/15）患者以栓塞为首发症状，并全部通过急诊就诊，87%（13/15）的患者无心脏阳性体征，高于文献，而其中脑动脉栓塞发生率为33.4%（1/3），低于文献报道的50%。

机体发生栓塞的栓子主要来源于黏液瘤瘤体碎片和表面脱落的血栓。黏液瘤质地固实且形状为圆形者，栓子主要为瘤体表面血栓，而质地柔软且呈不规则分叶者其表面血栓及黏液瘤瘤体碎片均有可能成为栓塞血管的栓子；约41%的黏液瘤表面有血栓，黏液瘤瘤体碎片导致的栓塞约占22%；活动度大的黏液瘤表面血栓易于脱落引发栓塞，黏液瘤的大小与栓塞的发生与否无关^[15-16]。曹贵方等^[17]的研究甚至提示脑梗死患者中直径小于3 cm的小肿瘤更多见。栓塞分布与瘤体的位置和心内是否存在血液分流等有关。本研究中以急诊就诊的例3、5、12均为来源于左房黏液瘤的栓子导致的急性体循环栓塞，占急诊就诊的75%（3/4）。瘤体直径分别为5.2 cm、5.5 cm和7.2 cm，并非本组患者中瘤体最大的3例患者；其性状分别为表面附着血栓的葡萄状团块、切面暗黑表面大量黏液的不规则团块、质地较脆的不规则团块。

以栓塞为首发症状的心房黏液瘤患者往往难以在发病前得到明确诊断。例12在发生脑栓塞前1年，曾有明确的左眼动脉栓塞史，回顾分析该患者并无常见的发生血栓的高危因素，考虑该患者当时眼动脉栓塞可能系左房黏液瘤所致。北京安贞医院孙琳曾报道1例左房黏液瘤引起眼动脉及脑动脉栓塞病例。罗世坚等^[15]的文献中也提到有少数报道心脏黏液瘤患者发生视网膜动脉栓塞引起单眼视力改变。脑卒中患者出现以下情况时应警惕可能为左房黏液瘤的并发症：（1）年龄小于30岁，无细菌性心内膜炎病史；（2）正常心律，无心脏病史；（3）心律失常或心脏杂音随体位或时间变化而发生改变；（4）有全身症状，如发热、血沉增快、贫血或白细胞增多；（5）从血管或组织中取得的栓子病理提示为黏液样组织；（6）脑血管造影显示单一或多处充盈缺损或假性动脉瘤。所以在临床工作中，尤其在急诊，遇到脑卒中或肢体栓塞等患者，一定要注意高危因素的询问并警惕心脏黏液瘤的可能。。

心脏黏液瘤患者的心电图缺乏特异性表现，本研究中心电图异常表现居于前3位的依次为ST-T异常（4例，27%）、异常Q波（3例，20%）和肢体导联低电压（2例，13%）。相关研究显示^[2]，超声心动图检查在CM诊断中具有良好的应用价值，其不仅能反映瘤体的位置、活动度、形态、数目，还能定性和半定量分析瘤体对血流的影响等，是临床诊断CM的主要手段，也是术后复查的主要方式；高分辨率CT对于瘤体内钙化、坏死及出血的诊断有较高的优势，但其不能进行组织学定性诊断方面的缺点也同样明显；MR能弥补CT的不足，但价格昂贵，而且不能定性诊断瘤体对心脏血流的影响；同时CT、MR均存在不能到床旁检查的局限。针对急诊就诊的心脏黏液瘤患者，一般均为急、危重症患者，超声心动图检查的优越性更是不言而喻。本研究中的4例急诊就诊患者均通过急诊床旁超声心动图在较短时间内获得临床确诊，而门诊就诊的例4、例13分别在完成胸部CT、肺动脉CTA后发现心腔肿物，最终仍借助超声心动图诊断。

手术是治疗CM的唯一有效途径，考虑到瘤体脱落引起栓塞和瘤体瓣口嵌顿可能导致心脏骤停的风险，主张一旦诊断应力争尽早手术。对于易发生心脏瓣口嵌顿和具有高危栓塞风险的病例应急诊手术；对于出现神经系统相关损害的患者，相关报道提示急诊手术切除肿瘤可有效预防卒中的发生和进展，所以该类患者在病情相对平稳、生命体征稳定时，主张急诊手术切除黏液瘤；其他患者则应进行充分的术前准备，在确定是否合并冠心病和瓣膜病后尽早安排手术^[18-19]。本研究中急诊就诊的例11，行急诊手术后痊愈；发生脑栓塞的例12，在病情相对稳定，入院22 h后也及时完成手术，神经系统症状未再进展。

本研究中，通过急诊就诊住院的危重症患者和通过门诊就诊住院心外科并手术治疗的患者的住院中位时间分别为21 d和15 d，其痊愈率95%CI分别为（0, 1）、（0.36, 1）。其中例12在通过急诊手术治疗后，虽神经系统方面病情未再进展，但神经系统方面疾患导致其住院时间较其他患者明显延长，于就诊54 d后好转出院。由于本研究中病例数较少，对于门、急诊就诊患者的预后和转归未能进行统计学比较，同时由于门诊大部分患者是在外院明确诊断后就诊，未能对门、急诊就诊患者间的就诊至确诊时间进行比较。但在诊疗工作中，由于急诊的诊疗流程和工作特点，一般急诊在完成相关辅助检查的时间要短于门诊和住院部，可能急诊能更早明确诊断，更早给予相应的救治，进一步降低并发症的发生风险及严重程度。