吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是一种自身免疫介导的脱髓鞘性周围神经病，常累及周围神经和神经根，颅神经、自主神经系统亦可受累。但吉兰-巴雷综合征合并单侧Horner征，无眼球活动障碍的病例未见报道。现将笔者诊治的一例病例报道如下。

1 资料与方法

患者，男，62岁，因“突发四肢麻木无力伴右眼睁眼无力2个月”于2016年5月12日入院。患者于2个月前突发双下肢麻木无力，主要为“脚踩棉花”感，不影响行走，2天后双上肢开始出现麻木无力，表现为上抬费力，但抓握力正常，伴右上肢远端桡侧麻木，同时出现右眼肿胀，睁眼无力，无声音嘶哑，无视物重影、吞咽困难等不适主诉，至当地中医院就诊，考虑“颈椎病”，予中药及针灸治疗近1个月，无明显好转，后至当地人民医院就诊，查肌电图示：右腋神经、腓总神经、股神经部分神经支配肌放松时见纤颤正锐波出现；神经运动及感觉传导速度基本正常，右腋神经腓总神经CMAP波幅低于对侧；双胫神经FCV轻度减慢。腰穿压力正常，脑脊液检查细胞数0×10⁶/L，脑脊液蛋白定量559.6 mg/L，新斯的明试验可疑阳性，考虑“重症肌无力”，予溴吡啶斯的明，维生素B1、B6及甲钴胺等治疗后，症状稍有好转，但仍遗留右眼肿胀感、睁眼无力及右上肢麻木无力，为求进一步诊治，转来我院。既往糖尿病病史，长期口服二甲双胍、格列齐特等药物，血糖控制欠佳。

入院后神经系统查体：神志清，言语流利，右侧眼裂6 mm，左侧眼裂8 mm，右侧瞳孔直径2.5 mm，左侧瞳孔直径3 mm，双侧瞳孔对光反射均灵敏，双眼球活动无受限，右侧额部出汗少，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，抬头及转颈肌力正常。右上肢近端肌肉萎缩，肌力Ⅲ级，远端Ⅳ级，左上肢及双下肢肌力Ⅴ级，四肢肌张力正常。右上肢远端桡侧痛、温觉减退，右下肢踝以下痛、温觉减退，左下肢胫前痛、温觉减退，四肢深感觉无殊。四肢腱反射未引出，双侧巴氏征(-)。

辅助检查：糖化血红蛋白7.5%，血常规、心肌酶谱、ANCA、甲状腺功能、重症肌无力抗体、抗核抗体系列、免疫球蛋白+补体、肿瘤标记物等均未见明显异常。复查腰穿示脑脊液压力120 mmH₂O(1 mmH₂O=9.8 Pa)，常规、生化正常，脑脊液GQ1b检测阴性，复查肌电图示：右正中、胫运动神经传导速度减慢，运动传导诱发电位波幅降低；右正中浅支、尺浅支、腓肠感觉神经传导速度减慢，感觉传导诱发电位波幅降低；右胫后神经F波及H波潜伏期延长。入院诊断：吉兰-巴雷综合征。患者至我院就诊时，病程已2个月，症状部分好转，沟通病情后继续使用丙种球蛋白0.4 mg/kg体质量×5 d。治疗后患者诉右眼睁眼无力及右上肢麻木乏力症状较前改善。出院后继续甲钴胺、维生素B1等营养神经治疗，3个月随访时患者右侧Horner征恢复正常，右上肢肌力Ⅳ+，右侧肢体远端感觉较前好转。

2 讨论

吉兰-巴雷综合征是临床常见的周围神经及神经根的脱髓鞘性疾病，其主要表现为快速进展性的四肢对称性弛缓性瘫、腱反射减弱或消失，可合并疼痛、感觉障碍、颅神经及自主神经受损表现。约2/3的患者在起病前3周左右有前驱感染史。本例患者虽然起病前无明显感染史，病程中四肢麻木乏力为主要症状表现，结合四肢腱反射未引出，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图示有神经传导速度减慢，波幅降低，F波及H波潜伏期延长，诊断吉兰-巴雷综合征明确。

大量研究表明，吉兰-巴雷综合征的主要病理学基础是周围神经水肿，炎性细胞浸润，节段性或广泛性髓鞘脱失，病变可累及颅神经、交感神经干、交感神经节等，导致交感和副交感神经系统功能失调。除大的神经纤维外，小纤维亦可受累，包括c类无髓鞘神经纤维(自主神经节后纤维)和直径较小的Aδ类有髓纤维(传导痛温觉感觉纤维)^[1]。Haymaker和Kernohan^[2]在一例吉兰-巴雷综合征患者的尸检过程中，发现颈上交感神经节周围水肿及炎症细胞浸润的结果。临床上常见的自主神经受累症状包括心率及心律的调节障碍、出汗功能异常、血压调节功能障碍、括约肌功能异常及瞳孔异常等，但合并瞳孔异常的吉兰-巴雷综合征病例多为双侧受累，多合并其他颅神经受累或其他自主神经系统受累表现^[3-4]，单侧瞳孔受累的患者少见。

本例患者发病初期就出现右侧眼裂小，瞳孔缩小，出汗少，无眼球活动障碍，考虑为horner征。Horner征产生的原因有中枢性障碍、节前和节后障碍，本例患者通过可卡因实验和氢溴酸羟苯丙胺实验证实horner征为节后病变。吉兰-巴雷综合征的核心临床特征是对称性肢体和颅神经支配的肌肉无力，但临床上根据病变受累情况也可不对称性或者单侧。本例患者右侧的症状较左侧重，提示右侧周围神经受累为主，可能是出现单侧的horner征的原因。根据该患者的临床特点和既往糖尿病病史，还需要与以下疾病鉴别：(1) 颈椎病；(2) 糖尿病性周围神经病。因此对于临床上出现单侧horner征的患者，除了脑干病变、脊髓病变、颈椎病等常见原因，吉兰-巴雷综合征也是可能原因之一。