急性主动脉夹层(acute aortic dissection,AAD)是由于主动脉中层退行性病变或囊性坏死导致内膜撕裂，血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层并沿血管长轴方向分离动脉中层所致疾病^[1]。急性主动脉夹层起病急，进展快，如不及时诊治，48 h内病死率可高达50% ^[2]。除了夹层本身所引起的症状外，当受累血管狭窄和阻塞导致其供血脏器缺血往往引起相应的症状和体征。因此，主动脉夹层临床表现复杂多样，误诊率和漏诊率高，危害极大。内膜撕裂以腹主动脉或以下为主者往往表现为腹痛^[3]，临床上常被误诊为其他疾病。不仅如此，为缓解腹痛症状，临床医师往往在这些初步诊断的基础上给予山莨菪碱等解痉药物，反而加重患者病情，甚至导致死亡。因此，本研究收集了从2010年1月至2012年12月以急性腹痛为首发症状就诊的主动脉夹层的患者临床资料，进行回顾性统计分析，以提高临床医师对本病的认识。

入选标准：2010年1月至2012年12月经华中科技大学同济医学院附属同济医院收治并确诊为主动脉夹层的患者。排除标准：(1)外伤性主动脉夹层；(2)先天性主动脉畸形；(3)马凡综合征；(4)Ehlers-Danlos综合征；(5)血管炎与结缔组织病。所有病例经CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)、磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)或彩色多普勒超声确诊。按De Bakey分型法分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型。从首发症状到入院时间≤14 d定义为急性主动脉夹层。筛选以急性腹痛为首发症状的患者，分别记录其年龄、性别、夹层类型、合并症、伴随症状、入院诊断、临床特点、转归等。

所有统计分析采用SPSS 13.0完成。计量资料采用均数±标准差(x±s)表示。两组间的计数资料采用χ²检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2010年1月至2012年12月共收治760例主动脉夹层患者。其中因急性腹痛就诊的患者有64例，占8.4%。64例患者的年龄19～91岁，(57.6±13.3)岁。其中男性占81.3%(52/64)，女性占18.8%(12/64)，男女比例为4.3∶ 1。40岁以下的青年患者仅占4.7%(3/64)，41～59岁患者占54.7%(35/64)，超过60岁的老年患者占40.6%(26/64)。按De Bakey分型，Ⅰ型患者占29.7%(19/64)，Ⅱ型患者仅3.1%(2/64)，Ⅲ型患者67.3%(43/64)。有高血压病史的患者占56.3%(36/64)，其他合并症还包括冠心病(6例，9.4%)、糖尿病(3例，4.7%)和慢性肾功能不全(3例，4.7%)。

值得注意的是，小于60岁的Ⅰ型患者13例，占所有Ⅰ型患者的68.4%；而这一比例在Ⅲ型患者为53.5%(23例)。同时，老年Ⅰ型患者仅5例(26.3%)，老年Ⅲ型患者20例(46.5%)。男性患者在Ⅰ型和Ⅲ型患者中分别占84.2%(16/19)和81.4%(35/43)；女性患者的比例则分别为15.8%(3/19)和18.6%(8/43)。

发病时有明确诱因的患者15例(23.4%)，包括运动、饱食等。疼痛仅局限于腹部的患者有40例(62.5%)。42例患者的疼痛性质为胀痛或隐痛(65.6%)，而表现为典型撕裂样或刀割样疼痛仅16例(25.0%)。常见伴随症状包括恶心呕吐(24例，37.5%)、大汗心悸(18例，28.1%)、意识障碍(8例，12.5%)和胸闷气短(7例，10.9%)，其他比较少见的伴随症状还包括返酸嗳气、腹泻或便秘、肢体麻木或疼痛等(详见表 1)。值得注意的是，23例患者入院时血压正常，占35.9%；双侧肢体血压不对称的患者仅4例，占6.3%。64例患者中死亡11例(17.2%)，45例(70.3%)患者好转出院，另外8例患者因经济等原因放弃治疗。见表 1。

38例患者初次就诊时被误诊和/或漏诊，比例达到59.4%，其中Ⅰ型患者10例，Ⅱ型患者1例，Ⅲ型患者27例。据文献报道，所有ADD的误诊率在12.5%~28%之间^{[4, 5]}，远低于本研究的数据，提示以腹痛为首发症状的主动脉夹层临床表现更不典型，更容易被误诊和/或漏诊。38例患者初诊诊断最容易被误诊为消化系统的疾病，误诊疾病包括急性胃肠炎11例(28.9%)、急性胰腺炎6例(15.8%)、冠心病5例(13.2%)、泌尿系结石4例(10.5%)、肠梗阻3例(7.9%)、胆结石和胆囊炎2例(5.3%)、脑血管意外2例(5.3%)、糖尿病酮症酸中毒2例(5.3%)、腹膜炎、急性阑尾炎和带状疱疹各1例(2.6%)。如表 2所示，初诊被误诊和/或漏诊的患者不伴有高血压和/或主动脉夹层病史的比例达到68.4%(26/38)，不伴有胸部和/或背部疼痛的比例达到78.9%(30/38)，两者与初诊未被误诊和/或漏诊的患者相比均差异有统计学意义(P < 0.01)。与此同时，初诊被误诊和/或漏诊的患者入院血压正常的比例达到47.4%，血压增高的比例仅仅只有52.6%，且无一例合并双侧肢体血压不对称，与未被误诊和/或漏诊的患者相比差异有统计学意义(P < 0.05)。三型患者中误诊和/或漏诊比例差异无统计学意义。

主动脉夹层是病死率最高的心血管急症之一。近年来发病率呈现明显的上升趋势。本院资料显示2012年收治AAD共364例，较2010年增加近一倍(数据未显示)。发病率的增加可能与我国高血压高发病率和缺乏有效控制有直接关系^[6]。

据文献报道，主动脉夹层多发生于50~70岁的男性^[4]。在本研究中，以腹痛为首发症状的ADD患者有近60%小于60岁，发病年龄较早,(57.6±13.3)岁，与孙惠萍等^[7]报道的结果(51.7±13.5)岁相似，但较国外报道的发病年龄较小,为(63.9±14.2)岁^[8]。这可能与我国高血压人群的年轻化和知晓率较低有一定关系^[6]。以急性腹痛为首发症状的主动脉夹层的病死率为17.2%，与目前国内的调查现状相符^[9]。

急性主动脉夹层引起腹痛主要是由于病变累及到腹主动脉或以下分支，因血肿引起血管外膜受到牵拉；血肿刺激腹膜后神经丛；受累血管供血器官缺血引起疼痛。因此，从理论上说，De Bakey Ⅰ型和Ⅲ型主动脉夹层患者都可能出现腹痛症状，而Ⅱ型不应该表现出腹痛症状。本研究显示，以急性腹痛为首发症状的主动脉夹层患者占所有患者的8.4%(64/760)，基本上都是Ⅰ型或Ⅲ型，Ⅱ型仅两例。其中，1例Ⅱ型AAD患者同时伴有急性胆囊炎；另一例Ⅱ型患者入院时呈休克状态，入院后数小时内死亡，不能排出腹腔脏器病变的可能。此外，还有2例Ⅰ型患者分别合并泌尿系结石和急性胰腺炎，1例Ⅲ型患者合并胆囊结石。因此，笔者推测，当合并腹腔脏器病变时，腹部的疼痛有可能诱发主动脉夹层，而主动脉夹层的发生则进一步加剧疼痛。

Von Kodolitsch 等^[10]提出了一套包括病史、体征、胸片三部分组成的主动脉夹层的预警模式：病史为突发的撕裂样胸痛、背痛或均有；体征为双侧血压、脉搏搏动不一致或均有；胸片为主动脉影、纵膈增宽或均有。但主动脉夹层临床表现复杂多变，症状不典型患者容易被误诊和/或漏诊。本研究结果也显示，急性腹痛为首发症状的主动脉夹层初诊时被误诊和/或漏诊的比例率超过50%。

研究表明，60%~80%的主动脉夹层患者有高血压病史。高血压、冠状动脉粥样硬化和年龄增加是主动脉夹层的最主要促发因素^{[11, 12]}。但我们对初诊被误诊和/或漏诊患者进行分析发现：一方面，这部分患者合并高血压的比例仅占三分之一；另一方面，这部分患者在就诊时血压升高的比例也仅为50%，且无一例伴有双侧肢体血压不对称。这可能是临床医生在接诊急性腹痛患者时容易忽略主动脉夹层的重要原因之一。

主动脉夹层典型的临床表现为突发胸背部撕裂样疼痛，患者疼痛部位和性质也会影响临床医师的判断。笔者也发现：一方面，绝大部分被误诊或/漏诊的主动脉夹层引起的疼痛被描述为隐痛或胀痛；另一方面，被误诊和/或漏诊的患者中不伴有胸部和/或背部疼痛的比例将近80%。值得注意的是，30%左右的Ⅰ型患者也仅表现为腹痛，而不伴有胸背部疼痛，提示Ⅰ型患者并非都以胸部和/背部疼痛为主。这些因素使得临床医师在初诊时很难做出正确的判断。

彩色多普勒超声、CTA、MRA等检查对快速及时诊断AAD具有重要的意义^[13]。据文献^[14]报道，使用术前超声、CTA以及两者联合对比夹层细化分型诊断的敏感性分别为76.5%、91.3%和100%。彩色多普勒超声为主动脉夹层早期简便易行的无创检测手段，对主动脉夹层有较高的敏感性和特异性，是诊断主动脉夹层较为理想的手段。CTA可显示主动脉的整体形态，准确判断真假腔，测量病变累及范围，了解主动脉分支受累情况；此外，强大的后期处理功能可以为临床提供更多信息，有利于临床治疗方案制定，是目前诊断AAD的首先影像学方法^{[15, 16]}。MRA作为诊断AAD的金标准，诊断的敏感性和特异性均达100%。本组病例有26例患者经彩色多普勒超声检查提示/确诊AAD；57例患者接受了CTA检查，其中有12例患者发现了真假腔，27例患者发现分支受累；2例患者经MRA确诊(数据未列出)。对于以急性腹痛为主要症状的主动脉夹层而言，影像学检查对诊断有很大的帮助。

总之，主动脉夹层病变严重、危急，临床表现多样，致死率高。虽然以急性腹痛为主要临床表现的急性主动脉夹层患者并不多见，但容易漏诊和/或误诊，常常因救治不及时导致死亡。因此，对以急性腹痛就诊的患者，特别是其中的青壮年男性患者，即使不伴有典型的胸背部撕裂样疼痛、无高血压病史、血压正常或无双侧肢体血压不对称，临床医师也应该警惕主动脉夹层发生的可能。彩色多普勒超声简便易行，有助于及时发现主动脉夹层。只有加强对该病的认识，及早诊断、及时正确合理处置，可以提高患者的存活率。