血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）是一种危及生命的血栓性微血管病，治疗性血浆置换（plasma exchange, PE）是其基石性救治手段，治疗延迟与病死率显著升高密切相关^[1]。当患者为稀有血型时，血浆供给可能成为制约救治的关键瓶颈。O型Rh阴性血型在汉族人群中频率极低（约占0.2%~0.5%）^[2-3]，其新鲜冰冻血浆（fresh frozen plasma, FFP）在基层血站常无法常规储备。当此类患者突发TTP时，面临血浆需求量大与血源绝对短缺的尖锐矛盾^[4]。尽管国内外共识允许在紧急情况下为Rh阴性患者输注Rh阳性血液成分^[5-6]，但对于需要多次、大容量血浆置换的TTP患者，如何系统、安全地应用Rh阳性FFP，目前缺乏详尽的临床实践指南与高质量的安全性数据。本文报道1例O型Rh阴性TTP患者的成功救治过程，重点阐述所采用的Rh阳性血浆阶梯式置换策略，并通过治疗全程9次不规则抗体筛查（irregular antibody screening, IAT）构成的高强度监测体系，评估该策略的安全性，以期为同类极端困境下的临床决策提供参考依据。

1 资料与方法 1.1 临床资料

患者，男性，35岁，因”意识障碍5 h”于2025年6月18日入院。既往体健。入院后诊断为”2型糖尿病酮症酸中毒”，经治疗后意识恢复。2025年6月19日，实验室检查提示血小板计数骤降至14×10⁹/L（入院时106×10⁹/L），外周血涂片见2.5%破碎红细胞，间接胆红素升高至37.3 μmol/L。结合其存在的一过性神经精神症状及肾功能损伤，临床确诊为TTP。患者血型鉴定为O型Rh阴性。

1.2 方法 1.2.1 血源供应评估与伦理备案

诊断确立后，即刻评估血浆资源。患者体重70 kg，估算血浆容量约2.8 L。参照标准方案，计划完成6次PE，累计需FFP至少16.8 L。然而，本市血站当日O型Rh阴性FFP库存仅为1.4 L。经紧急动员，于次日募集到2.7 L，累计可获Rh阴性FFP总量仅4.1 L，不足单次标准置换量（约2.8 L），与总需求相差甚远。若等待筹集足量Rh阴性血浆，治疗延迟将超过72 h。

鉴于TTP的病死率与治疗时机直接相关，等待等同于放弃。依据《输血相容性检测实验室RhD血型检测策略专家共识》^[5]及AABB指南^[6]的紧急输血原则，经医院伦理委员会紧急备案（批件号：2025-Emerg-006）并获得患者家属书面知情同意后，制定了以下救治原则：（1）挽救生命优先；（2）最大化利用Rh阴性库存；（3）平稳过渡至Rh阳性FFP；（4）实施高强度免疫学监测。基于此，构建了”阶梯式Rh阳性血浆置换方案”。

1.2.2 阶梯式置换方案

方案核心在于对有限Rh阴性FFP的序贯使用与主动切换。第1次PE采用Rh阴性与Rh阳性FFP混合输注，旨在遵循”优先使用同型血”原则、最大化利用稀缺资源，并为免疫系统提供一定的适应窗口期^[7-8]。第2次PE使用全部剩余Rh阴性FFP。第3次PE时Rh阴性库存耗尽，过渡为主要使用Rh阳性FFP。第4~6次PE完全使用Rh阳性FFP完成后续治疗。该设计确保了从疑诊到首次PE启动的零额外延迟（间隔14 h为常规检查与准备时间），并实现了血源困境下的治疗连续性（表 1）。

1.2.3 高强度抗体监测方案及辅助治疗

为动态评估输注Rh阳性血浆导致的同种免疫风险，设计了超越常规的监测方案：以不规则IAT为核心，在为期12 d的PE治疗期内共进行9次IAT，每次PE前必查，并在关键节点增加检测；于首次PE后4 h行直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）1次作为基线参考。同步启动标准免疫抑制治疗：甲泼尼龙冲击、静脉注射人免疫球蛋白，并于病情稳定后给予利妥昔单抗（共4次）。采用连续性肾脏替代治疗机行PE，抗凝等技术参数遵循相关专家共识^[9]。

2 结果

患者顺利完成全部6次PE。血小板计数于第3次PE前升至51×10⁹/L，第5次PE后恢复至156×10⁹/L。间接胆红素、乳酸脱氢酶等溶血指标于治疗第8天恢复正常。神经系统症状及肾功能完全恢复。2025年10月随访，ADAMTS13活性为111%（参考值60%~140%），抑制物阴性，证实疾病完全缓解。

安全性方面，9次IAT结果均为阴性（表 2）。首次PE后DAT检测为阴性。治疗期间及随访期，未观察到任何临床可疑的溶血、过敏、发热等输血相关不良反应。血红蛋白下降趋势与PE导致的血液稀释相符，未见突然性下降。

3 讨论

本例的价值不仅在于使用Rh阳性血浆，更在于提出并验证了一套系统性的资源管理方案。在”Rh阴性血浆绝对不足”的预设下，”阶梯式切换”策略实现了三重目标：遵守了优先使用同型血的原则；保障了治疗的及时性与连续性（零延迟）；为免疫系统提供了平稳适应过程。这区别于盲目的直接替换，体现了急救决策中原则性与灵活性的统一^[10-11]。

本例最核心的安全性证据来自治疗全程9次IAT连续阴性。尽管指南认为血浆输注致敏风险低，不推荐常规DAT监测^[12]，但本例属于超适应证、大剂量应用，既往缺乏如此密集的监测数据。本例将有限的监测资源精准投向风险最高的环节（新抗体产生），其阴性结果强有力地证实：在本方案设定的暴露剂量下，未能激发可被检测的同种免疫反应。这为未来类似应用设立了一个可参照的监测参考。

本例从理论层面进一步评估了致敏风险：FFP中并非完全无细胞成分，质量控制研究显示其存在可量化的红细胞残留^[13]。本例累计输注了约11.2 L Rh阳性FFP，理论上存在一定的红细胞暴露量。文献报道，小剂量Rh阳性红细胞即可导致Rh阴性个体致敏^[14]。然而，本例在全程9次IAT持续阴性的直接证据面前，未观察到可检测的同种免疫反应，充分证明了本方案下Rh同种免疫风险的实际可控性。国内已有临床实践证实，对不规则抗体筛查阴性的RhD阴性急性大出血患者，在无同型血源的情况下多次输注RhD阳性红细胞（最多达22 U），均未发生急性溶血性输血反应，成功挽救了患者生命^[15]。本例的监测结果与上述临床经验相互印证。

本例揭示了区域性稀有血型储备的脆弱性。本例单次抢救消耗的FFP相当于宁夏地区该血型年库存的10.3%，警示建立跨区域应急调配机制的必要性。同时，必须明确本方案的适用边界：（1）仅适用于ABO同型FFP；（2）核心对象为男性或无生育需求的女性。对于育龄期女性，即使风险极低，也必须进行最严格的个体化获益-风险评估与知情同意^[12]。本方案的结论不能外推至红细胞输注。

本报告存在以下局限性：第一，为单一病例的回顾性分析，结论的外推性需更多病例验证；第二，随访时间仅为4个月，对于评估Rh同种免疫的远期风险尚显不足；第三，本例对象为男性，结论不直接适用于育龄期女性。尽管如此，在Rh阴性FFP无法获取的急救绝境下，对O型Rh阴性TTP患者采用ABO同型Rh阳性血浆进行阶梯式治疗性血浆置换，仍是一种可行的挽救性策略。本例所积累的决策路径、方案细节与监测数据，可作为修订急救输血预案、优化稀缺血浆资源管理的宝贵实证参考。

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