阵发性交感神经过度兴奋（paroxysmal sympathetic hyperactivity, PSH）和电风暴（electrical storm, ES）, 虽然都与交感神经兴奋性增加有关，但其病因和发病机制等各有特点。二者以各自不同表现形式成为常见急征，但同时发生的病例临床少见。获得性脑损伤PSH的发生与患者脑损伤方式、入院格拉斯哥昏迷评分、弥漫性轴索损伤等因素有关^[1]，并有不良预后^[2]。当同时合并严重心脏病时，PSH易诱发或并发ES，使病情趋于复杂，救治难度增加。现将笔者团队救治的1例PSH并发ES患者资料汇报如下，供临床参考。

1 病例资料

患者，男性，75岁。于2024-04-10中午突发意识不清，在当地医院诊断为“动脉瘤破裂、蛛网膜下腔出血”，给予“动脉瘤栓塞术”。康复治疗期间，于2024-05-27再发右侧大脑半球大面积梗死，内科保守治疗。住院期间，因肺部感染、多脏器功能损害等原因，多次入住当地医院ICU治疗。因呼吸困难10 h余，于2024-09-04 11:00由外院转入本院ICU。

患者既往有高血压病史25年，血压控制不良。

入院体检：体温36.5℃，脉率79次/min，呼吸17次/min（呼吸机辅助通气，P-SIMV模式），血压110/77 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。浅昏迷，营养稍差，脉弱伴节律不齐。双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射迟钝。气管切开造瘘塑料套管接呼吸机。双肺广泛干湿性啰音，双下肺呼吸音减弱、叩诊浊音，心率85次/min，律不齐，心音强弱不等，未闻及杂音及其他附加音，心脏浊音界向左下轻度扩大，腹部未发现阳性体征，四肢肌力0~1级，肌张力减弱，深浅感觉检查不能配合，生理反射减弱或消失，病理反射未引出。

实验室和其他辅助检查：外周血白细胞5.62×10⁹/L，中性粒细胞3.15×10⁹/L，淋巴细胞1.16×10⁹/L，红细胞2.68×10¹²/L，血红蛋白78 g/L，血小板224×10⁹/L；肝肾功能、电解质、血糖及甲状腺、凝血功能等正常范围；粪、尿常规未见异常；N末端-前脑钠肽12 363.30 pg/mL；降钙素原1.98 pg/mL。心电图：心房纤颤，心室率88次/min，Ⅱ、Ⅲ、AVF、V2-6导联ST段压低0.05~0.10 mv, T波低平；心脏彩超：左房左室增大、右房增大，LVEF 43%、室壁运动减弱；头颅CT：右侧大面积脑梗死；胸部CT：双肺炎性改变伴双侧胸腔积液。其他检查未见异常。

入院诊断：脑动脉瘤破裂伴蛛网膜下腔出血、脑梗死、肺部感染、呼吸衰竭（混合型）、冠心病、心功能不全（心功能4级）、心房颤动、阵发性交感神经过度兴奋。

住院治疗经过：入院后给予抗感染、纠正心力衰竭、防治电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养支持、防止肝肾胃肠道及其他脏器功能损害，辅助机械通气，预防癫痫发作等。

2024-09-08 14:20，做CT检查时，患者突发呼吸急促、喘息、全身大汗、心率加快（最快时150次/min，室上速心律）、四肢肌张力亢进、手脚冰凉发绀，血压180/105 mmHg。紧急返回ICU，改换ICU呼吸机辅助通气，给予咪达唑仑和瑞芬太尼等镇静镇痛处理。40 min后，患者病情趋于稳定：呼吸平稳、血压、心率（房颤律）、四肢肌张力等恢复到发作前状态，但体温升高到38℃。

其后，在给患者翻身扣背、吸痰、擦身等操作时均可诱发上述症状发作。症状轻重不一，可自行缓解或需镇静等治疗。发作前后和间歇期，患者各脏器功能和内环境指标在正常或接近正常范围内。

根据PSH-AM评分量表^[3-5]的临床特征量表和诊断可能性工具，该患者总评分值为27分，排除其他原因所致上述症状，故诊断为PSH。为尽快控制PSH发作，先后给予咪达唑仑、普萘洛尔、右美托咪定^[6]以及加巴喷丁等，根据症状控制的程度和各药物的不良反应调整用量。该患者未采用高压氧^[7]等治疗，至9月19日后，PSH未再发作。其后10余天，因病情平稳，渐次给予肢体和膈肌康复治疗。

2024-09-29上午，患者分别于三个不同时间段有PSH轻微发作，各持续约10余分钟症状缓解。于当天晚上20:00无明显诱因下突发室性心动过速（室速），先后给予利多卡因（50~100 mg/次）、胺碘酮（150 mg/次）等静脉注射，未复律，并很快转为心室纤颤（室颤）。立即胸外按压、非同步双相200 J电击除颤1次，转为窦性心律。室性心律失常发生前，患者病情稳定，未发生PSH。其后为防止室颤再发，予以胺碘酮0.5~1.0 mg/min速度持续静脉泵入，持续时间24~48 h，每天总量不超过2.0 g^[8]。随后, 于2024-09-30、2024-10-01和2024-10-02的不同时间段再发6次室颤。室颤发生时，除胸外按压外，同时选用胺碘酮、利多卡因、艾司洛尔等抗心律失常药物（antiarrhythmic drugs, AAD）快速静注（按药品说明书推荐剂量），均未复律，电除颤使其恢复窦性心律。

利多卡因与艾司洛尔联合应用可有效预防ES发作。联合用药期间，患者自最后一次室颤发作到2024-10-14出院以及转入其他医院后随访1个月，未再发室颤。但其他几种AAD无论单用还是联合用药均未见良好预防效果。

室颤频繁发作的4 d内，每天血气分析电解质均在正常范围，2024-09-30的N末端-前脑钠肽6 792.30 pg/mL。

本研究经医院伦理委员会审查，符合医学伦理学要求，批准文号：202601。

2 讨论 2.1 PSH与ES的关系

PSH与ES是两个不同的概念。PSH临床表现为突发的交感神经兴奋性增加：心动过速、血压升高、呼吸急促、发热、大汗以及肌张力增高等症，发作特点是多个症状同时出现、呈阵发性反复发作、发作持续数分钟至数小时^[9]。发病机制目前不十分清楚，可能与脑损伤导致的交感神经调节失衡有关^[2]。ES指24 h内反复发作≥3次的持续性室性心动过速或室颤，发病机制与交感神经过度激活并释放大量儿茶酚胺、导致心肌细胞内钙超载、离子通道功能紊乱，引发心肌复极异常和传导障碍，形成恶性心律失常等^[10]。

在发病机制方面，下游通道中它们有共同途径，即发作性交感神经过度兴奋、血儿茶酚胺含量升高。治疗方面的证据也证实它们发病机理上的共同特征^[11-12]。ES既有自己独立的病因和病理生理机制，也可能是PSH的一种结果，即PSH是ES的病因和（或）发病机理之一。绝大多数患者PSH发作时仅表现为六大主症，而不发生严重心律失常。当患者年龄较大或患有严重心脏病时，PSH通过释放到血液里面的大量儿茶酚胺^[13]进一步损害心脏，诱发ES发作。但两者未必同时或渐次发生。

PSH与ES的主要鉴别：PSH常发生于获得性脑损伤患者，以交感神经兴奋为主症，诊断主要依赖PSH-AM评估量表和其他工具；电风暴与心脏疾病和交感神经功能增强有关，以室速室颤和猝死为主症，心电和血流动力学变化的信息提供诊断依据。

本病例在住院前期反复发作PSH，症状突出而典型，可能与血液中的儿茶酚胺浓度有相关性（遗憾的是当时未做儿茶酚胺的浓度监测），但除血压显著升高和心率明显增快外（房颤律），未发生室速室颤。在2024-09-29上午发生数次PSH轻微症状之前的十余天病情稳定，但是当天20:00许无任何先兆和诱因情况下突发室速室颤。推断上午的PSH发作与下午的室速室颤在发病机制或病理生理方面有一定的关联性。其后的另6次反复发作的室颤，时间除前两次是在2024-09-30和2024-10-01不到24 h内，另四次集中在2024-10-02的13 h之内。期间没有发生PSH，而且血电解质正常范围，N末端-前脑钠肽较入院时好转。据此推测，PSH发作与血液中较高的儿茶酚胺浓度有关，但心脏基础疾病与血液中儿茶酚胺的浓度相比较，在ES发作中，前者更具重要性。在这里，ES是PSH在一种特定情形下（心脏严重疾病）的特殊表现形式，其发作与电解质紊乱、酸碱平衡失调、药物不良反应、感染加重、缺氧以及严重肝肾功能不全等无直接关联。

临床的警示作用体现在，对合并心脏病的获得性脑损伤患者，在预防PSH时，要同时防止ES，病床旁边放置除颤仪是必要的。一级预防可选择非选择性β受体阻滞剂普萘洛尔或选择性β1受体阻滞剂艾司洛尔、α2受体激动剂右美托咪定、苯二氮唑类镇静剂如咪达唑仑。这些药物可根据病情口服或持续静脉泵入。二级预防在上述治疗基础上加用Ⅰa类AAD利多卡因持续静脉泵入。上述治疗时间不少于1周。

鉴于目前临床对PSH、ES、交感风暴、中枢性交感风暴^[14]等概念容易混淆，笔者综合文献资料、沿用既往名称，提出如下归纳以供探讨。中枢性（获得性脑损伤）交感风暴可分为急性发作和慢性发作，急性发作处于获得性脑损伤的急性期状态，除可以发生急性期的PSH，同时所导致的心脏急症归类为电交感风暴或ES或心室风暴等，主要表现形式是室速/室颤或ST-T改变等，临床常见；慢性发作处于获得性脑损伤的稳定期或恢复期状态，直接引起ES少见、PSH常见并可进一步引起ES（多发生于心脏疾病者），更多的是单纯PSH发作；ES发作其它独立病因（各类型心脏病、电解质紊乱、药物不良反应、离子通道病等）。

2.2 AAD的作用

该病例在治疗过程中，室颤复律后，先后使用胺碘酮、利多卡因、艾司洛尔以及它们之间的两两组合预防ES发作，但均未能有效防止ES再发，这与一些研究结果相似^[15]。当利多卡因与艾司洛尔联合使用时，适时调整静脉泵入剂量，并在心率偏慢时不是停用上述两种药物，而是以异丙肾上腺素调节心率，取得良好效果。这种在没有更多治疗方案可供选择的情况下（譬如能早期实施导管射频消融治疗^[16]）的相对精细化优化组合、调整的方法可供借鉴，因为它保证了患者直到半月后出院以及转入其他医院1月未再发室速室颤。

对AAD的治疗和预防心律失常作用有如下体会。一、AAD的主要作用机制是细胞膜各类离子通道或受体阻滞剂。临床上，对极其轻微的心律失常可能有效，是因为此刻心肌受损有限。对严重心律失常如室速室颤的复律，AAD不能成为首选方案。尽管如胺碘酮在救治ES时，被认为可以与β-受体阻滞剂合用作为复律选项之一^[8]，甚至单独作为首选^[17]，但对血流动力学不稳定者仍应以电复律为主。因为诸如胸外按压、电除颤、射频消融^[18-19]等救治措施能够为心脏复律提供较大能量。二、AAD对严重心律失常的预防作用优于其治疗作用。本病例在救治过程中，筛选出利多卡因与艾司洛尔合用显示其预防ES发生的良好作用。众所周知的机理是，利多卡因通过抑制钠离子内流、稳定膜电位、提高室颤域等发挥作用；艾司洛尔可抑制交感风暴、减少儿茶酚胺释放，同时它能阻滞细胞膜钾离子通道、稳定膜电位、提高室颤域。但可能还有一种机理需要理清，即它们是通过怎样的机制减少心脏耗能、保障心脏在有效的能量范围内正常做功，使室速室颤等不再发生，从而发挥预防作用。

由此可见，AAD的临床应用价值有限，可能在预防心律失常方面有些积极意义，但其治疗价值甚至不抵其不良反应^[20]。临床上，药物治疗心律失常可能是个误区。

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